Mi a pulmonális hipertónia?

A pulmonális hipertónia (PH) egy olyan betegség, amelyet a kis tüdőartériákban lévő kórosan magas vérnyomás jellemez, ami akadályozza a vér áramlását a tüdőbe. Ennek ellensúlyozására a szív jobb kamrájának, amely a vért a tüdőbe küldi a reoxigenizáció céljából, keményebben kell dolgoznia. Amikor erre már nem képes, megerőltetéskor légzési nehézségek jelentkeznek. Előrehaladott stádiumban a betegnél szívelégtelenség alakulhat ki, amely rövid távon halálos kimenetelű, ha nem kezelik.

Az okok

A pulmonális hipertóniának különböző állapotok lehetnek vagy nem lehetnek a hátterében, beleértve a szív- és érrendszeri vagy tüdőbetegségeket. A szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg, amelyek különböző mechanizmusokkal járnak, és különböző okoknak felelnek meg.

1. csoport:

A pulmonális artériás hipertónia vagy PAH. Ez a ritka és súlyos betegség néhány év alatt végzetes lehet. A tüdőartéria falának átalakulása, megvastagodásához vezető remodellációja okozza. Gyakran előfordul azonosított ok nélkül (idiopátiás PAH) vagy örökletes összefüggésben (familiáris PAH), de bizonyos betegségekhez, például veleszületett szívbetegséghez vagy HIV-fertőzéshez is köthető. Gyógyszerek vagy toxinok is kiválthatják.

2. csoport: balszív betegség okozta pulmonális hipertónia

.

3. csoport:

Légzőszervi betegséggel és/vagy hipoxiával (a szövetek oxigénellátásának hiánya) összefüggő pulmonális hipertónia. Ez például krónikus obstruktív tüdőbetegségből (COPD), alvászavaros légzésből vagy fejlődési rendellenességekből ered.

4. csoport:

Krónikus tromboembóliás betegséggel összefüggő tüdőhipertónia. Ezt az erek vérrög okozta elzáródása okozza.

5-ös csoport:

Egyéb okok: szarkoidózis, az ereket összenyomó daganatok, krónikus vesebetegség...

Diagnózis

A diagnózis alapja egy sor vizsgálat, amelyek lehetővé teszik a szív és a tüdő működésének értékelését.

Szív Doppler ultrahang

Tüdőhipertónia gyanúja esetén szívultrahangot végeznek, hogy kimutassák az emelkedett pulmonális artériás nyomást és bizonyos szívrendellenességeket. Lehetővé teszi a szív struktúráinak és működésének közvetlen megfigyelését. A Dopplerrel párosítva a vérkeringés vizualizálását teszi lehetővé.

Szívkatéterezés

A szívkatéterezést a diagnózis tisztázására használják. Ezt egy hosszú, hajlékony cső (katéter) segítségével végzik, amelyet egy vénába vezetnek be, amely a szívbe, majd a tüdőartériákba vezet. Ez a vizsgálat a szív pitvaraiban lévő vérnyomást, a tüdőartéria nyomását és a véráramlást méri. A kezdeti kivizsgálás során különböző egyéb vizsgálatok is hasznosak. Európában a becslések szerint a pulmonális artériás hipertónia (PAH) egymillióból körülbelül 15 embert érint, és akár 50 embert is, ha figyelembe vesszük az aluldiagnosztizálást. A betegség kialakulására mindenki hajlamos. A 30 és 50 év közötti nőknél azonban gyakrabban fordul elő (Európai Tüdőalapítvány). Franciaországban az új PAH-esetek 40,5%-ának nincs azonosított oka (idiopátiás PAH), 2,5%-ának pedig genetikai eredetű (Pulmonalis artériás hipertónia Franciaországban: egy nemzeti regiszter eredményei. M. Humbert et al, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2006. május).

A pulmonális hipertónia tünetei

Megerőltetéses nehézlégzés (légszomj megerőltetéskor) A pulmonális hipertónia terheléskor jelentkező légszomj formájában jelentkezik. Kezdetben a légzési panaszok enyhén tartós erőfeszítés (lépcsőmászás...) során jelentkeznek. Ezután a mindennapi élet fizikai tevékenységei megnehezülnek, és hamarosan a legkisebb mozgásra is elmarad a légzés. Ez a légszomj kellemetlen érzést (szédülés, szédülés...) okozhat. Fáradtság Az érintettek nagyon fáradtak a vér rossz oxigénellátása miatt. A betegség előrehaladtával különböző egyéb tünetek is jelentkezhetnek: láb- és bokaödéma (a jobbszívfél szívelégtelenség kialakulásával összefüggésben). szorító érzés a mellkasban szívritmuszavarok, szívdobogás. köhögés (ritkán véres)...

A pulmonális hipertónia kezelése

A pulmonális hipertónia élethosszig tartó követést igényel. A pulmonális hipertónia élethosszig tartó követést igényel. A terápiás stratégia az ok kezelésén alapul. Azonosított ok hiányában a prognózis rossz, mert nincs gyógyító kezelés. Az elmúlt évtizedek jelentős fejlődésének köszönhetően azonban a különböző kezelések ma már lehetővé teszik a betegség tüneteinek enyhítését és a betegség progressziójának lassítását.

Az oxigénterápia

Az oxigénpótlás javítja a vér rossz oxigénellátottságával járó tüneteket.

Terápiás oktatás és az életmódhoz való alkalmazkodás

Fizikai aktivitás

A fizikai aktivitás korlátozása szükséges: a betegség tüneteit okozó sportokat kerülni kell. A rendszeres, alacsony intenzitású, a betegség súlyosságához igazodó tevékenység, például a séta azonban előnyös lehet.

Étrend és életmód

A tüdő- és alsó végtagi ödéma problémáinak leküzdésére általában sómentes vagy sószegény diétát alkalmaznak. A dohányzásról való leszokás általában javítja a tüdőfunkciót, ami segít csökkenteni a betegség tüneteit.

Kerülendő helyzetek

A nagy tengerszint feletti magasságban való tartózkodástól erősen óvakodni kell a levegő csökkent oxigéntartalma miatt. Ellenjavallt a terhesség, valamint a felesleges sebészeti beavatkozások, mivel ezek valószínűleg brutálisan súlyosbítják a szívproblémákat.