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Ipertensione arteriosa polmonare

Pulmonary Arterial Hypertension
Quanto è grave l'ipertensione arteriosa polmonare? È una condizione medica grave in quanto provoca danni al lato destro del muscolo cardiaco, rendendo il muscolo cardiaco meno efficiente nel pompare sangue e ossigeno nel corpo. Questo comporta sintomi quali: mancanza di respiro. affaticamento (stanchezza). Quali sono le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare? Alcune cause comuni dell'ipertensione polmonare sono l'alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari dovuta ad alcuni tipi di malattie cardiache congenite, malattie del tessuto connettivo, malattie coronariche, ipertensione arteriosa, malattie del fegato (cirrosi), coaguli di sangue nei polmoni e malattie polmonari croniche come l'enfisema.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è un tipo di pressione sanguigna elevata che colpisce le arterie polmonari e il lato destro del cuore. In una forma di ipertensione polmonare, chiamata ipertensione arteriosa polmonare (PAH), i vasi sanguigni nei polmoni sono ristretti, bloccati o distrutti. Il danno rallenta il flusso sanguigno attraverso i polmoni e la pressione sanguigna nelle arterie polmonari aumenta. Il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso i polmoni. Questo sforzo supplementare finisce per indebolire il muscolo cardiaco, che cede. In alcune persone, l'ipertensione polmonare peggiora lentamente e può essere pericolosa per la vita. Sebbene non esista una cura per alcuni tipi di ipertensione polmonare, il trattamento può contribuire a ridurre i sintomi e a migliorare la qualità della vita.

I sintomi

I segni e i sintomi dell'ipertensione polmonare si sviluppano lentamente. Potreste non notarli per mesi o addirittura anni. I sintomi peggiorano con il progredire della malattia. I segni e i sintomi dell'ipertensione polmonare comprendono:
  • Labbra e pelle blu (cianosi)
  • Pressione o dolore al petto
  • vertigini o svenimenti (sincope)
  • Polso veloce o battito cardiaco martellante (palpitazioni)
  • stanchezza
  • Respiro affannoso (dispnea), inizialmente durante l'esercizio fisico ed eventualmente a riposo
  • Gonfiore (edema) alle caviglie, alle gambe ed eventualmente alla zona del ventre (addome).

Cause

Il cuore tipico ha due camere superiori (atri) e due camere inferiori (ventricoli). Ogni volta che il sangue passa attraverso il cuore, la camera inferiore destra (ventricolo destro) pompa il sangue ai polmoni attraverso un grande vaso sanguigno (arteria polmonare). Nei polmoni, il sangue rilascia anidride carbonica e raccoglie ossigeno. In genere il sangue scorre facilmente attraverso i vasi sanguigni dei polmoni (arterie, capillari e vene polmonari) fino al lato sinistro del cuore. Tuttavia, i cambiamenti nelle cellule che rivestono le arterie polmonari possono causare la rigidità, il gonfiore e lo spessore delle pareti delle arterie. Questi cambiamenti possono rallentare o bloccare il flusso sanguigno attraverso i polmoni, causando l'ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare è classificata in cinque gruppi, a seconda della causa.

Gruppo 1: Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

Le cause includono:
  • causa sconosciuta (ipertensione arteriosa polmonare idiopatica)
  • Cambiamenti di un gene trasmessi in famiglia (ipertensione arteriosa polmonare ereditaria)
  • Uso di determinati farmaci o sostanze illegali
  • Problemi cardiaci presenti alla nascita (cardiopatia congenita)
  • Altre condizioni come l'infezione da HIV, le malattie epatiche croniche (cirrosi) e le malattie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, altre).

Gruppo 2: Ipertensione polmonare causata da cardiopatia sinistra

Le cause includono:
  • Malattie della valvola cardiaca sinistra, come la valvola mitrale o la valvola aortica.
  • Insufficienza della camera cardiaca inferiore sinistra (ventricolo sinistro).

Gruppo 3: Ipertensione polmonare causata da una malattia polmonare

Le cause includono:
  • Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
  • Cicatrizzazione del tessuto tra i sacchi d'aria del polmone (fibrosi polmonare)
  • Apnea ostruttiva del sonno
  • Esposizione a lungo termine ad altitudini elevate in persone che possono essere a maggior rischio di ipertensione polmonare.

Gruppo 4: ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue cronici

Le cause includono:
  • coaguli di sangue cronici nei polmoni (emboli polmonari)
  • Altri disturbi della coagulazione

Gruppo 5: Ipertensione polmonare causata da altre condizioni di salute

Le cause includono:
  • Disturbi del sangue, tra cui la policitemia vera e la trombocitemia essenziale
  • Disturbi infiammatori come sarcoidosi e vasculite
  • Disturbi metabolici, tra cui la malattia da accumulo di glicogeno
  • Malattie renali
  • Tumori che premono sulle arterie polmonari

Sindrome di Eisenmenger e ipertensione polmonare

La sindrome di Eisenmenger è un tipo di cardiopatia congenita che causa ipertensione polmonare. La causa più comune è un grande foro nel cuore tra le due camere cardiache inferiori (ventricoli), chiamato difetto del setto ventricolare. Questo foro nel cuore fa sì che il sangue scorra in modo errato. Il sangue che trasporta ossigeno (sangue rosso) si mescola con il sangue povero di ossigeno (sangue blu). Il sangue torna quindi ai polmoni, invece di andare al resto del corpo, aumentando la pressione nelle arterie polmonari e causando l'ipertensione polmonare.

Fattori di rischio

L'ipertensione polmonare viene diagnosticata più spesso nelle persone di età compresa tra i 30 e i 60 anni. L'età avanzata può aumentare il rischio di sviluppare un'ipertensione polmonare di gruppo 1, chiamata ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Tuttavia, la PAH da causa sconosciuta (PAH idiopatica) è più comune nei giovani adulti. Altri fattori che possono aumentare il rischio di ipertensione polmonare sono:
  • Un'anamnesi familiare di questa patologia
  • sovrappeso
  • disturbi della coagulazione del sangue o una storia familiare di coaguli di sangue nei polmoni
  • Esposizione all'amianto
  • Malattie cardiache congenite
  • Vivere ad alta quota
  • Uso di alcuni farmaci, tra cui alcuni farmaci per la perdita di peso e droghe illegali come la cocaina o la metanfetamina.
  • Uso di inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), usati per trattare la depressione e l'ansia.

Complicanze

Le potenziali complicanze dell'ipertensione polmonare comprendono:
  • Ingrossamento del cuore destro e insufficienza cardiaca (cor pulmonale). Nel cor pulmonale, la camera inferiore destra del cuore (ventricolo) si ingrossa. Deve pompare più forte del solito per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate. Di conseguenza, le pareti del cuore si ispessiscono e il ventricolo destro si espande per aumentare la quantità di sangue che può contenere. Questi cambiamenti, però, creano una maggiore pressione sul cuore e alla fine il ventricolo destro cede.
  • Coaguli di sangue. L'ipertensione polmonare aumenta il rischio di coaguli di sangue nelle piccole arterie dei polmoni.
  • Battiti cardiaci irregolari (aritmie). Alcune aritmie causate dall'ipertensione polmonare possono essere pericolose per la vita.
  • Emorragie polmonari. L'ipertensione polmonare può provocare un'emorragia polmonare e una tosse di sangue (emottisi) potenzialmente letali.
  • Complicazioni in gravidanza. L'ipertensione polmonare può essere pericolosa per la vita del bambino in via di sviluppo.
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